بیماری های پوستی میان هر گروه سنی از افراد جامعه رایج هستند. برخی بیماری های پوستی همچون کراتوز پیلاریس یا پسوریازیس هر ساله، میلیون ها نفر در سرتاسر دنیا را به خود مبتلا می کنند. اختلالات پوستی معمولا به آسانی درمان شده یا به قدری خفیف هستند که نیازی به درمان ندارند. با این حال، گاهی فرد دچار بیماری نادر پوستی می شود که به قدری شدید هست که به درمان پزشکی ویژه نیاز پیدا می کند. در این مطلب ۱۰ مورد از این بیماری ها پوستی بیان شده است.
آرگیریا
آرگیریا یک بیماری نادر پوستی است که سبب تغییر رنگ پوست به آبی یا خاکستری می شود. این بیماری در اثر قرار گیری بیش از حد در معرض نقره یا مصرف مقادیر زیاد این فلز، به وجود می آید. در این موارد، ذرات نقره در پوست و بافت های مخاطی رسوب کرده و رنگ آن ها را تغییر می دهند. این تغییر رنگ دائمی بوده و تقریبا غیر قابل درمان است.
بزرگ ترین عامل خطر این بیماری ورود مقادیر زیاد نقره به بدن است. با این که درمانی قطعی برای آرگیریا وجود ندارد اما برخی گزینه های درمانی می توانند به کاهش اثرات آن کمک کنند. از جمله این موارد می توان به درمان لیزری و مصرف داروی هیدروکوئینون ۵ درصد اشاره کرد.
![آرگیریا](https://drmajidzadeh.com/wp-content/uploads/2021/04/8mzy4tvjbd_27g6r4t09c_file.jpg)
![آرگیریا](https://drmajidzadeh.com/wp-content/uploads/2021/04/8mzy4tvjbd_27g6r4t09c_file.jpg)
مورگلون
بیماری مورگلون یک اختلال پوستی غیر شایع است که به صورت زخم های پوستی کوچک، با بیرون آمدن موادی نخ مانند از پوست مشاهده می شود. این بیماری پوستی همچون خزش حشرات به زیر یا روی پوست ناحیه مبتلا، احساس می شود. مورگلون اغلب با یک اختلال روانشناسی اشتباه گرفته شده و از هر ۱۰۰ هزار نفر نزدیک به ۴ نفر را مبتلا می کند.
علت دقیق و عوامل خطر این اختلال پوستی تاکنون یافت نشده اند. محققان دریافته اند که این بیماری می تواند با بیماری لایم در ارتباط باشد. درمان معمولا بر دو دوره درمانی استوار است که پزشک بسته به تشخیص خود یکی از آن ها را برای بیمار تجویز می کند. درمان اول تجویز آنتی بیوتیک و درمان دوم تجویز دارو های ضد جنون است.
پروتوپورفیری اریتروپویتیک
پروتوپورفیری اریتروپویتیک یک اختلال پوستی ناشی از جهشی ژنتیکی است که سبب نقض آنزیم پروتوپورفیرین ۹ می شود. در این بیماری پروتئین های پروتوپورفیری تجمع کرده و پوست را به شدت نسبت به نور خورشید آسیب پذیر می کنند. تصور بر آن است که از هر ۷۵ تا ۲۰۰ هزار نفر در اروپا تنها ۱ نفر به این بیماری مبتلا می شود. در صورت ابتلای والدین به پروتوپورفیری اریتروپویتیک این احتمال به ۱۰ درصد می رسد.
این درد می تواند شدید بوده و به مدت چند روز ادامه داشته باشد. در اغلب موارد، تغییرات محسوس خفیف هستند. قرمزی، تورم، تاول زدن و دلمه بستن از دیگر علائم این بیماری هستند. تاکنون هیچ درمانی برای این بیماری ارائه نشده و درمان تنها بر کنترل علائم بیماری تمرکز دارد.
ایکتیوز دلقکی
ایکتیوز دلقکی یک اختلال ژنتیکی است که با ضخیم شدن پوست بر اغلب نواحی بدن، در هنگام تولد شناخته می شود. در موارد جدی، حرکت پوست محدود شده و مشکلات تنفسی از جمله نارسایی تنفسی بروز می دهند.
از جمله علائم این بیماری می توان به تغییر شکل پلک ها به سمت بیرون، عدم تکامل مناسب بینی، انسداد سوراخ های بینی و عدم تکامل یا فقدان گوش ها اشاره کرد. این بیماری هیچ گونه درمانی نداشته و درمان تنها بر مراقبت از پوست و پیشگیری از بروز عفونت ها تمرکز دارد.
ایکتیوز ولگاریس
ایکتیوز ولگاریس یک بیماری پوستی ژنتیکی است که توانایی ریزش سلول های مرده را در پوست مختل می کند. اغلب این موارد خفیف بوده و تجمع سلول های مرده تنها در ناحیه محدودی از پوست دیده می شود.
این بیماری درمانی نداشته و روش های درمانی تنها به مقابله و مدیریت علائم آن کمک می کنند. از جمله این موارد می توان به لایه برداری، اعمال لوسیون های حاوی پروپیلن گلیکول، استفاده از رطوبت ساز ها و حمام با آب و نمک اشاره کرد. همچنین، در موارد شدید مصرف دارو های رتینوئید نیز تجویز می شود.
الاستودرما
الاستودرما یک بیماری پوستی نادر است که سبب افتادگی بیش از حد پوست می شود. با این که امکان بروز آن در هر جایی از بدن وجود دارد اما معمولا در پوست گردن، آرنج ها و زانو ها یافت می شود. علت این بیماری مشخص نبوده اما اغلب در افراد فاقد سابقه خانوادگی بیماری بروز می دهد. از دیگر علائم الاستودرما می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- بروز ندول ها و پاپول های پوستی
- افزایش حساسیت به صدا، مزه، بو یا لمس
- ابتلا به اگزما و عفونت های باکتریایی لایه فوقانی پوست
درماتیت گرانولوماتوز بینابینی
درماتیت گرانولوماتوز بینابینی یک اختلال پوستی نادر است که به صورت الگویی خاص از التهاب پوستی بروز می دهد. این بیماری اغلب در افراد مبتلا به اختلالات خود ایمنی یافت شده و معمولا در اوایل دوران کودکی با سندرم بلاو همزمان است. این بیماری اغلب با دیگر بیماری های خود ایمنی مخصوصا آرتریت روماتوئید همراه است. علاوه بر راش پوستی ملتهب علائم زیر نیز ناشی از درماتیت گرانولوماتوز بینابینی هستند:
- ضایعات گرد، حلقوی یا طناب مانند
- احساس سوزش یا خارش خفیف
- توزیع قرینه ضایعات بر تنه
این بیماری در زنان میان سال بیشترین رواج را دارد. با این که علت دقیق این بیماری مشخص نیست اما تحقیقات بیان دارند که درماتیت گرانولوماتوز بینابینی نوعی آرتریت روماتوئید در پوست است. گزینه های درمانی این بیماری شامل مصرف استروئید های موضعی یا هیدروکسی کلروکین هستند.
![خارش خفیف پوست](https://drmajidzadeh.com/wp-content/uploads/2021/04/00scratching-videoSixteenByNineJumbo1600-1024x577.jpg)
![خارش خفیف پوست](https://drmajidzadeh.com/wp-content/uploads/2021/04/00scratching-videoSixteenByNineJumbo1600-1024x577.jpg)
پمفیگوس
پمفیگوس یک بیماری پوستی خود ایمنی است که سبب بروز تاول و زخم بر پوست، درون دهان، حلق یا نواحی تناسلی می شود. نوع پمفیگوس به محل تشکیل تاول ها بستگی دارد. برخی از این موارد در صورت عدم درمان مرگ بار هستند.
تاول های ناشی از پمفیگوس می توانند به صورت ناگهانی پدیدار و منتشر شده و تا چندین سال ماندگار باشند. زخم های این بیماری التیامی آهسته داشته و پس از بهبودی به لکه ای تیره تبدیل می شوند.
درمان
هیچ درمانی برای پمفیگوس وجود ندارد اما برخی گزینه های درمانی می توانند در کنترل بیماری و پیشگیری از عفونت تاول ها موثر باشند.
هیدرادنیتیس سوپراتیوا
این بیماری در نزدیکی دوره بلوغ پدیدار می شود. از جمله عوامل خطر ابتلا به این بیماری می توان به سابقه خانوادگی، چاقی، مقاومت به انسولین و مصرف سیگار اشاره کرد. درمان این بیماری شامل مصرف دارو و انجام جراحی است.
سندرم پوستی آکرال
سندرم پوستی آکرال یک اختلال پوستی ژنتیکی است که به لایه برداری بدون درد لایه فوقانی منجر می شود. این بیماری معمول به صورت مادرزادی بوده اما می تواند در اواخر کودکی یا اوایل بزرگسالی نیز بروز دهد. علامت مهم این سندرم پوسته ریزی بدون درد و شدید دست و پا است. این بیماری درمان قطعی نداشته و مداوا تنها بر پیشگیری از آسیب پوستی و علامت درمانی متمرکز است.